Pectus excavatum

Le site de l’équipe multidisciplinaire de déformation thoracique (chirurgiens, anesthésistes, pneumo pédiatres et cardio pédiatres) dans le département médico-chirurgical de pédiatrie pôle femme-mére-enfant au Centre hospitalier universitaire (CHU) de Poitiers a pour but de fournir des informations élémentaires aux parents d’enfants porteurs d’une déformation thoracique type thorax en entonnoir.

 

QU’EST-CE QU’UN THORAX EN ENTONNOIR OU UN PECTUS EXCAVATUM ?

Le thorax en entonnoir ou poitrine creuse est une pathologie très fréquente dans laquelle le cartilage situé entre le sternum et les cotes se développent d’ une manière excessive et refoule le sternum vers l’intérieur. Cette anomalie est rencontrée chez un enfant sur 100 et la forme familiale est souvent décrite. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles.

Le sternum recule vers la colonne vertébrale donnant un aspect en gouttière, en cupule ou en cuvette avec inversion des courbures costales. Les enfants porteurs de cette déformation ont une tendance cyphotique et les épaules tombantes. Typiquement, les garçons sont grands et minces.

Le sternum qui s’approche de la colonne vertébrale réduit l’espace pour le coeur et gène les poumons. Sur une radiographie simple, nous pouvons constater la déviation du coeur à gauche. Les enfants se plaignent lors de l’effort physique à cause d’une douleur, d’une dyspnée et des palpitations. Il y a chez les enfants un manque d’ endurance.

Mais surtout, la déformation du thorax est mal tolérée par la famille et par l’enfant plus particulièrement pendant la période pré-pubertaire. Les enfants porteurs de cette déformation peuvent être exclus d’ une fréquentation sportive.

 

FAUT-IL OPÉRER LES ENFANTS PORTEURS D’UN THORAX EN ENTONNOIR ET QUAND PEUT-ON LE FAIRE ?

Le traitement chirurgical d’un thorax en entonnoir est possible. Nous avons différentes techniques opératoires pour traiter les enfants porteurs de cette déformation.

Il y a les techniques classiques qui redonnent au thorax une forme normale en sectionnant et en reconstruisant le sternum et le cartilage costal.

Il y a également les prothèses qui cachent la déformation. Les prothèses fabriquées à la demande sont placées sous la peau pour combler le thorax en entonnoir.

Une technique nouvelle révolutionne la prise en charge d’ un thorax en entonnoir est la technique de Nuss. Cette technique permet de réduire la déformation du thorax en utilisant une barre placée sous le sternum est maintenue en place pendant 2 ans. Cette barre est mise en place sous contrôle de la vue (par thoracoscopie). Cette chirurgie est réalisée au bloc opératoire, la durée de l’intervention est courte. Une semaine d’hospitalisation est nécessaire après l’ opération et une attention toute particulière est accordée aux antalgiques chez l’ enfant. L’ âge idéal de l’intervention est juste avant la puberté. Les consultations et les discussions pré opératoires avec les chirurgiens et avec les anesthésistes sont importantes pour noter les attentes de l’ enfant et de sa famille et expliquer en détail l’intervention et ses suites. Les résultats après cette réparation sont bons.

 

COMMENT PEUT-ON S’ORGANISER POUR LA PRISE EN CHARGE DE L’ENFANT ?

Les spécialistes de l’équipe multidisciplinaire travaillent en coordination pour faciliter l’encadrement et la prise en charge des enfants. Le chirurgien propose une rencontre avec les parents le plus tôt possible. Lors de cette rencontre, nous détaillons les modalités de la prise en charge.

Les consultations avec les anesthésistes se déroulent avant chaque intervention. Les consultations postopératoires avec le chirurgien ont lieu un mois après chaque intervention. Nous regroupons les consultations pour éviter les déplacements fréquents aux parents.

Les interventions sont prises en charge par la sécurité sociale. Il est possible de prendre en charge les ressortissants européens avec l’ accord préalable des caisses d’ assurance du pays d’ origine.