Naevus pigmentaire congénital

Le site de l’équipe multidisciplinaire de nævus pigmentaire congénital (chirurgien, dermatologue et radiologue) dans le département médico-chirurgical de pédiatrie pôle femme-mère-enfant au Centre hospitalier universitaire (CHU) de Poitiers a pour but de fournir des informations élémentaires aux parents d’enfants porteurs d’un nævus.

 

QU’EST-CE QU’UN NAEVUS ET EST-CE QUE LE NAEVUS EST FRÉQUENT ?

Le nævus est une prolifération anormale (hyperplasie) de certaines cellules de la peau (mélanocytes) avec une infiltration du derme voir de l’hypoderme (différentes couches de la peau). Cette lésion touche 1 % des enfants et nous notons quelques formes familiales.

La coloration, l’aspect et la surface du nævus sont irréguliers. Les nævi sont souvent pileux.

 

EST-CE QUE LE NAEVUS VA ENCORE GRANDIR ET EST-CE QU’IL PEUT SE TRANSFORMER ?

Les naevi grandissent proportionnellement à l’organe et ils peuvent changer de couleur et d’aspect. Le risque de dégénérescence est exceptionnel pour les petits nævi, mais plus important pour les grands nævi. Ce risque est proportionnel à la surface. La littérature est très imprécise sur le risque de dégénérescence, mais il semble admis que 30% des mélanomes se développent sur un nævus géant.

 

FAUT-IL OPÉRER LE NAEVUS ET QUAND PEUT-ON LE FAIRE ?

Les naevi pigmentaires de l’enfant sont exclusivement chirurgicaux et il est intéressant de voir des enfants qui présentent des naevi géants en période néonatale, ce qui permettra de décider de la date et des modalités du traitement.

Les naevi pigmentaires congénitaux posent des nombreux problèmes au chirurgien pédiatre, qu’ils soient de petite taille mais de localisation délicate ou de grande taille, appelés naevi pigmentaires géants.

L’ablation des naevi de grande taille fait appel à toutes les possibilités de la chirurgie réparatrice :

  • excision-suture en un temps opératoire ;
  • excision-suture en plusieurs temps ;
  • excision-greffe de peau totale ;
  • expansion cutanée ;
  • utilisation d’un derme artificiel ;
  • greffe cellulaire : la couverture épidermique est une étape importante dans le processus de la cicatrisation chez les enfants souffrant d’une perte de substance. Chez ces patients, la greffe cutanée constitue une technique de choix dans l’arsenal thérapeutique. Dans certaines situations, les sites donneurs pour une greffe épidermique sont insuffisants. Récemment, la couverture épidermique d’une perte de substance à partir des cellules kératinocytaires autologues a été employée. Les cellules kératinocytaires sont obtenues à partir d’une biopsie cutanée de faible surface. Cette culture cellulaire permet d’amplifier la possibilité de couverture épidermique puisque une biopsie d’un centimètre carré permet de couvrir une surface de 80 centimètres carrés.

 

Références

  • Mcheik JN et al. Epidermal wound healing in burns, autologous keratinocyte transplantation as a standard procedure: update and perspective. Plast Reconstr Surg Glob Open 2014
  • Mcheik JN et al. Study of proliferation and 3D epidermal reconstruction from foreskin, auricular and trunk keratinocytes in children. Burns 2014
  • Mcheik JN et al. Foreskin-isolated keratinocytes provide successful extemporaneous autologous paediatric skin grafts. J Tissue Eng Regen Med 2013
  • Mcheik JN et al. Quantitative and qualitative study in keratinocytes from foreskin in children. Perspective application in paediatric surgery. Burns. 2010
  • Mcheik et al. Modèles de cultures cellulaires kératinocytaires de prépuce. Ann Chir Plast Esthet. 2009

 

COMMENT PEUT-ON S’ORGANISER POUR LA PRISE EN CHARGE DE L’ENFANT ?

Les spécialistes de l’équipe multidisciplinaire (chirurgien, dermatologue et radiologue) travaillent en coordination pour faciliter l’encadrement et la prise en charge des enfants porteurs d’un nævus. Le chirurgien propose une rencontre avec les parents le plus tôt possible. Lors de cette rencontre, nous détaillons les modalités de la prise en charge de l’enfant et des photos sont montrées aux parents s’ils le souhaitent.

Les consultations avec les anesthésistes se déroulent avant chaque intervention. Les consultations postopératoires avec le chirurgien ont lieu un mois après chaque intervention. Nous regroupons les consultations pour éviter les déplacements fréquents aux parents.

Les interventions pour un nævus sont prises en charge par la sécurité sociale. Il est possible de prendre en charge les ressortissants européens avec l’accord préalable des caisses d’assurance du pays d’origine.

 

ÉQUIPE MULTIDISCIPLINAIRE

Chirurgien  

J Mcheik

Dermatologue

E Wierzbicka-Hainaut