Fentes labiales, palatines et labiopalatines

Le site de l’équipe multidisciplinaire des fentes labiales, palatines et labiopalatines dans le département médico-chirurgical de pédiatrie pôle femme-mère-enfant au Centre hospitalier universitaire (CHU) de Poitiers a pour but de fournir des informations élémentaires aux parents d’enfants porteurs d’une fente labiale, labio-maxillaire, palatine ou labio-maxillo-palatine.

 

QU’EST-CE QU’UNE FENTE ET EST-CE QUE LA FENTE EST FRÉQUENTE ?

La fente labiale, labio-maxillaire, labio-maxillo-palatine et la fente palatine surviennent très précocement au cours de l’embryogenèse.

La fente peut être unilatérale ou bilatérale. Elle résulte d’un défaut de fusion entre les bourgeons embryonnaires constituant le visage.

Parmi les fentes faciales, elle représente l’anomalie embryologique la plus fréquente. L’incidence totale est de 1/500 nouveau-nés vivants en France [réf].

La fente labio-maxillaire avec une division palatine est le type de fente le plus souvent rencontré. La prédominance masculine est connue pour les fentes labio-maxillaires, par contre les divisions palatines sont plus fréquentes chez les filles.

Références

  • J.N. Mcheik et al. Réparation chirurgicale néonatale des fentes labiales : impact psychologique chez les mères. Archives de Pédiatrie 2006 ; 13 : 346-351.
  • J.N. Mcheik et al. Fentes labiopalatines. Analyse épidémiologique: à propos de 60 cas. Ann. Chir. Plast. Esthét. 2000; 45: 425-9.

 

COMMENT ALLONS-NOUS NOURRIR L’ENFANT ?

Parmi les difficultés précoces, les problèmes d’allaitement sont fréquents et sont dus à l’insuffisance de la succion perturbée par l’anomalie anatomique au niveau de la cavité orale.

Les difficultés d’alimentation chez les enfants porteurs d’une fente labiale et/ou palatine ont été mises en évidence dès 1619 par Fabricus d’Aquapendente et citées dans la littérature. Les enfants ont des mouvements de succion rapides, courts et mal coordonnés avec la déglutition. Malgré ces difficultés, il faut rejeter l’idée selon laquelle un enfant atteint d’une fente isolée ne peut pas téter au sein ou au biberon. Chez ces enfants l’utilisation d’une sonde naso-gastrique pour une alimentation enterale n’est pas nécessaire. Les difficultés alimentaires majeures sont surtout rencontrées dans les fentes avec des malformations sévères associées [réf].

La prise en charge des parents lors d’un diagnostic anténatal et lors de la naissance permet à l’équipe multidisciplinaire de soutenir la maman et de l’éduquer pour assurer les meilleures conditions favorisant l’alimentation des bébés. En effet, il faut savoir que le temps d’allaitement chez un enfant porteur d’une fente est plus long. Il faudra insister sur le fait de prendre son temps : laisser l’enfant aller à son rythme. Il sera installé en position verticale afin d’éviter le plus possible les fuites nasales et les régurgitations. Un épaississement du lait peut aider à diminuer les reflux. Pour assurer une pression adéquate, le bébé oriente spontanément le mamelon ou la tétine sous le fragment palatin le plus gros. L’enfant saura au mieux ajuster la tétine ou le mamelon dans sa bouche.

Nous encourageons l’allaitement au sein. Il n’y a pas de séparation entre la maman et le bébé. Si l’allaitement au sein n’est pas possible, nous conseillons une alimentation au biberon avec une tétine normale molle à plusieurs vitesses. Rarement, nous employons les tétines longues pour aider le bébé d’une compression manuelle externe facilitant l’écoulement du lait. Les mamans apprennent rapidement à utiliser les bols, les gobelets et la cuillère. Les règles d’hygiène sont bien appliquées avant et après chaque repas.

Nous avons noté une bonne évolution staturo-pondérale chez les enfants pris en charge pour une fente isolée dans notre département les deux premières années de la vie. Cela est favorisé par une alimentation au lait maternel ainsi que par une prise en charge chirurgicale précoce. Une information aux parents des différentes possibilités d’allaitement et la prise en charge multidisciplinaire précoce après un diagnostic anténatal ou pendant la période postnatale immédiate sont primordiales.

Références

  • Mcheik JN et al. Développement chez les enfants opérés d’une fente labio palatine. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010; 74: 465-68.

 

RÉPARATION NÉONATALE PRÉCOCE DES FENTES LABIALES

Nous réalisons la réparation de la fente labiale à la naissance, une réparation néonatale vise à rétablir une anatomie musculaire labiale normale le plus tôt possible [réf].

La maman peut accoucher dans un service de gynécologie – obstétrique de proximité et nous accueillons la maman et le bébé dans le département médico-chirurgical pédiatrique dès la sortie de la maternité. Il n’y a pas de séparation mère/enfant, l’allaitement au sein est encouragé.

Après l’intervention, le bébé reprend son alimentation au sein ou au biberon rapidement (dès le premier jour). Un traitement médical associant les antalgiques (antidouleur), les anti-inflammatoires et les antibiotiques est prescrit pour cinq jours. Les infirmières assurent les soins locaux quotidiens au niveau de la lèvre. L’hospitalisation suite à la réparation dure deux jours et nous revoyons l’enfant un mois après la réparation.

Si la fente labiale est associée à une fente palatine, cette dernière est réparée à l’âge de six mois.

Après l’intervention, le bébé reprend une alimentation liquide à la cuillère ou au bol rapidement (dès le premier jour). Un traitement médical associant les antalgiques (antidouleur), les anti-inflammatoires, les anti-émétiques (antivomissement)  et les antibiotiques est prescrit.

Les infirmières assurent les soins locaux quotidiens au niveau du palais. L’hospitalisation suite à la réparation dure deux jours, nous conseillons le traitement antibiotique et une alimentation liquide pendant deux semaines. Nous revoyons l’enfant un mois après la réparation.

Références

  • J.N. Mcheik et al. Early repair for infants with cleft lip and nose. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2006 ; 70 : 1785-90.
  • J.N. Mcheik et al. Réparation chirurgical précoce des fentes labiales. Revue de 218 enfants (263 fentes labiales) opérés. Ann Chir Plast Esthet. 2002 ; 47 : 204-9.

 

EST-CE QUE LA FENTE ABIME LES DENTS DU BÉBÉ ?

La fente, quand elle intéresse le maxillaire, interrompt la continuité osseuse entre l’incisive latérale et la canine et elle provoque un décalage entre les deux fragments osseux. L’incisive latérale peut être normale, dédoublée ou absente. L’incisive et la canine peuvent être mal positionnées. Nous conseillons le suivi par un orthodontiste faisant partie de l’équipe multidisciplinaire pour surveiller et traiter le désordre dentaire et maxillaire. La première consultation est prévue dès la première année, puis un contrôle annuel est recommandé.

L’enfant va bénéficier d’un apport fluoré et d’une alimentation équilibrée. Une hygiène bucco-dentaire adéquate (brossage des dents) sera fortement conseillée.

La surveillance orthodontique permettra de proposer en temps utile la correction d’une asymétrie maxillaire ou d’un maxillaire étroit à l’aide d’un appareillage. Si un déficit osseux entre les deux fragments maxillaires persiste, une greffe osseuse peut être proposée pour permettre une éruption dentaire plus harmonieuse. L’os utilisé est prélevé au niveau de la crête iliaque de l’enfant.

La surveillance de l’enfant permet de s’assurer de l’harmonie de l’articulé dentaire (rapport entre les maxillaires). Un mauvais rapport entre les dents du haut et les dents du bas peut nécessiter un traitement orthodontique. Plus rarement une insuffisance de la croissance du maxillaire supérieur peut nécessiter une chirurgie réparatrice maxillo-faciale.

 

EST-CE QUE MON BÉBÉ AURA DES PROBLÈMES POUR PARLER ET ENTENDRE ?

Chez les enfants porteurs d’une fente, nous rencontrons fréquemment un dysfonctionnement au niveau de l’oreille moyenne qui peut être à l’origine d’otite. Ce type d’otite (otite séromuqueuse) est insidieux, l’otite ne provoque pas de douleur ni de température élevée. Par contre, elle menace la fonction auditive et par conséquent, l’apprentissage de l’enfant. Pour cette raison, une consultation annuelle par un spécialiste ORL est prévue. Les otites nécessitent un traitement médical et quelquefois un drainage de l’oreille moyenne (paracentèse).

La réparation du palais permet la reconstruction des muscles du voile (palais mou). Ces muscles vont assurer un rôle important pour la parole. Une rééducation et une surveillance des muscles par un spécialiste orthophoniste sont nécessaires. La surveillance dès la première année permet d’obtenir un voile fonctionnel. Dans quelques cas, le voile du palais n’assure pas une fonction convenable et nous constatons une fuite d’air par le nez. Nous proposons alors une intervention chirurgicale (pharyngoplastie) pour renforcer l’action du voile vers l’âge de 7 ans.

 

EST-CE QUE LE DÉVELOPPEMENT INTELLECTUEL DE L’ENFANT SERA NORMAL ?

La fente peut toucher la lèvre supérieure, la narine, le maxillaire et le palais. Fréquemment, la fente est isolée et elle n’est pas associée à des malformations. Hormis les rares cas où une malformation encéphalique est signalée, le développement intellectuel de l’enfant est normal.

 

COMMENT VA-T-ON S’ORGANISER POUR RENCONTRER TOUS LES SPÉCIALISTES ?

Les spécialistes de l’équipe multidisciplinaire travaillent en coordination pour faciliter l’encadrement et la prise en charge des enfants porteurs d’une fente. Pendant la période anténatale, le médecin (radiologue ou gynéco-obstétricien) contacte le chirurgien pour l’informer de la mise en évidence d’une fente lors d’un examen échographique (réunion hebdomadaire de diagnostic anténatal). Le chirurgien propose une rencontre avec les parents le plus rapidement possible. Lors de cette rencontre, nous détaillons les modalités de la prise en charge du bébé et des photos des bébés porteurs d’une fente sont montrés aux parents s’ils le souhaitent.

À la naissance, le chirurgien rencontre les parents rapidement et il examine le bébé. Des examens complémentaires préopératoires sont réalisés.

Notre but étant le dépistage très précoce des anomalies associées, nous accordons une grande importance aux explorations anténatales (échographie, IRM foetale) et aux examens cliniques postnataux suivis d’explorations complémentaires ciblées. Les examens anténataux dépistent les malformations avec une grande fiabilité. Les examens ante- et postnataux sont complémentaires et la réalisation fiable d’un bilan anténatal doit permettre d’éviter la répétition du même examen pendant la période postnatale immédiate. L’examen clinique répété pendant le suivi de l’enfant est essentiel. Les patients pris en charge bénéficient d’un suivi jusqu’à leur puberté [réf].

Les consultations avec les anesthésistes se déroulent avant chaque intervention. Les consultations postopératoires avec le chirurgien ont lieu un mois après chaque intervention. Dès la première année, le chirurgien oriente les parents pour rencontrer les autres membres de l’équipe : ORL après le sixième mois ensuite tous les ans. L’orthophoniste et l’orthodontiste dès la première année et ensuite régulièrement. Nous regroupons les consultations pour éviter les déplacements fréquents aux parents.

Les interventions pour une fente sont prises en charge par la sécurité sociale. Il est possible de prendre en charge les ressortissants européens avec l’accord préalable des caisses d’assurance du pays d’origine.

 

 Références

  • JN Mcheik et al. Fentes labiopalatines isolées : Place des examens radiologiques postnataux. Archives de pédiatrie. 2008 ; 15 : 1388-92.

 

Équipe multidisciplinaire des fentes labiales et palatines

Chirurgien

J. Mcheik

Anesthésie

B. Deglaire – N. Marschal

ORL

JP. Lebreton

Phoniatre

N. Girault

Orthophoniste

M. Baudequin – L. Martin – E. Allard

Stomatologie

R. Silari

Orthodontie

J. Gaborit

Diagnostic anténatal

M. Marechaud – V. Goua

Conseil génétique

B. Gilbert

Psychologue

S. Boinard